Синдром Бадда-Киари: что это такое?

Что такое синдром Бадда-Киари?

Синдром Бадда-Киари (СБК) – это редкое заболевание, развивающееся при перекрытии печеночных вен. СБК включает любые болезни, при которых нарушается отведение крови из печени в нижнюю полую вену. Другое название этого синдрома – тромбоз печеночных вен. Содержание:

• Причины СБК
• Симптомы СБК
• Диагностика СБК
• Лечение СБК
• Медикаментозное лечение
• Хирургическое лечение

Причины СБК

Причины СБК можно разделить на первичные и вторичные. При первичной форме болезни она может быть связана с:

• Настоящей полицитемией.
• Беременностью.
• Послеродовым состоянием.
• Приемом пероральных контрацептивов.
• Пароксизмальной ночной гемоглобинурией.
• Раком печени.

Вторичный СБК вызывается сдавливанием печеночных вен снаружи – например, опухолью.
СБК также может встречаться при хронических инфекционных (эхинококкоз, амебные абсцессы, сифилис, туберкулез) и воспалительных (саркоидоз, системная красная волчанка, синдром Шегрена, болезнь Бехчета) заболеваниях.

Симптомы СБК

На ранних стадиях болезни многие пациенты не испытывают никаких выраженных симптомов. Самым частым признаком СБК является асцит – накопление свободной жидкости в полости живота. Причина его появления состоит в повышенном венозном давлении, созданном перекрытием вен. Иногда также наблюдается гепатомегалия – увеличение печени в размерах. Некоторые пациенты с СБК могут иметь желтушный оттенок кожи и жаловаться на боль в правом подреберье. Другие симптомы включают:

• Тошноту и рвоту.
• Снижение веса.
• Рвоту кровью.
• Увеличение в размерах селезенки.
• Отеки на ногах.

Диагностика СБК

Часто врачи у пациентов с описанными симптомами сначала подозревают цирроз печени. Во время осмотра они могут обнаружить увеличенную в размерах печень, асцит, желтый цвет кожных покровов и склер. Дальнейшее обследование включает:

• Лабораторные анализы крови, которые полезны для определения функционального состояния печени.
• Ультразвуковое обследование печени, с помощью которого обнаруживают увеличение ее размеров, нарушения тока крови по печеночным венам.
• КТ или МРТ печени.

После обнаружения патологии может проводиться дополнительное обследование:

• Биопсия печени, при которой врач берет образец ее тканей для лабораторного исследования.
• Катетеризация печеночных вен, при которой врач заводит в них специальный инструмент и измеряет венозное давление.

Лечение СБК

При тромбозе печеночных вен необходимо проводить лечение заболевания, которое вызвало его развитие. Цель лечения СБК состоит в сохранении функционального состояния печени и поддержании оттока крови из нее. Врачи пытаются достичь этого с помощью:

• Устранения перекрытия печеночных вен (если это возможно).
• Предотвращения рецидивов или прогрессирования тромбоза.
• Уменьшения застоя крови в печени.
• Лечения асцита.
• Профилактики дальнейшего повреждения печени, что позволяет гепатоцитам восстановиться.

Медикаментозное лечение

В некоторых случаях острого развития СБК врачи могут назначить препараты, которые лизируют тромбы (тромболитики). Для предотвращения рецидивов тромбоза назначаются антикоагулянтные средства. При асците назначают мочегонные препараты, а также рекомендуют пациенту ограничить употребление воды и соли.

Хирургическое лечение

Многим пациентам с СБК необходимо хирургическое вмешательство, с помощью которого можно устранить окклюзию печеночных вен. С этой целью проводят:

• Ангиопластику и стентирование печеночных вен.
• Трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование – операцию, при которой создается шунт, отводящий кровь из воротной вены в полую, минуя печень.
• Венозное шунтирование, с помощью которого снижается венозное давление в воротной вене.

Эти хирургические операции могут быть достаточно эффективными, однако существует риск, что они могут создать дополнительные проблемы. Отведение крови из воротной вены в систему нижней полой вены приводит к тому, что меньшее ее количество проходит через печень и очищается от токсинов. Вследствие этого эти токсины могут накапливаться и вызывать развитие печеночной энцефалопатии. Симптомы этого состояния включают нарушения интеллекта и поведения, тремор, бессонницу. Лечение печеночной энцефалопатии проводят с помощью проносных (лактулозы) и антибактериальных препаратов. При отсутствии эффекта от медикаментозных и хирургических методов лечения проводят трансплантацию печени.